17 красавіка 2025 года – Сусветны дзень хворых на гемафілію

Штогод 17 красавіка адзначаецца Сусветны дзень гемафіліі. Гэтая дата была заснавана па ініцыятыве Сусветнай арганізацыі аховы здароўя (СААЗ) і Сусветнай федэрацыі гемафіліі (СФГ) з мэтай павышэння дасведчанасці аб гэтым рэдкім і небяспечным захворванні.

Гемафілі́я — рэдкая спадчынная хвароба, звязаная з парушэннем каагуляцыі (працэсам згортвання крыві). Пры гэтым захворванні ўзнікаюць крывацёкі ў суставы, мышцы і ўнутраныя органы, як спантанныя, так і ў выніку траўмы або хірургічнага ўмяшання. Пры гемафіліі рэзка ўзрастае небяспека гібелі пацыента ад крывацёку ў мозг і іншыя жыццёва важныя органы, нават пры нязначнай траўме. Пацыенты з цяжкай формай гемафіліі п

падвяргаюцца інвалідызацыі з-за частых крывацёкаў у суставы (гемартрозы) і цягліцавыя тканіны (гематомы).

Гемафілія з'яўляецца з-за змены аднаго гена ў храмасоме X. Разлічваюць тры тыпы гемафіліі (A, B, C).

Галоўнымі сімптомамі гемафіліі А і В з'яўляюцца павышаная крывацечнасць з першых месяцаў жыцця; падскурныя, міжцягліцавыя, субфасцыяльныя, забрушынныя гематомы, абумоўленыя ўшыбамі, парэзамі, рознымі хірургічнымі ўмяшаннямі; гематурыі; багатыя посттраўматычныя крывацёкі; гемартрозы буйных суставаў, з другаснымі запаленчымі зменамі.

Звычайна хваробай пакутуюць мужчыны (спадчыннасць, звязаная з полам), жанчыны ж звычайна выступаюць як носьбіткі гемафіліі і могуць нарадзіць хворых сыноў ці дачок-носьбітак. Усяго ў свеце зафіксавана каля 60 выпадкаў гемафіліі (тыпу A або B) у дзяўчынак. У сувязі з тым, што сучасная медыцына істотна падаўжае сярэднюю працягласць жыцця хворых на гемафілію, то пэўна можна сказаць, што выпадкі гемафіліі ў дзяўчынак будуць сустракацца ўсё часцей. Акрамя таго, прыкладна ў 15-25% выпадкаў абследаванне маці хлопчыкаў, якія пакутуюць на гемафілію, не выяўляе ўказаных мутацый генаў, што азначае з'яўленне мутацыі ў момант фарміравання бацькоўскай палавой клеткі. Такім чынам, гемафілія можа з'яўляцца і пры адсутнасці сярод бацькоў носьбітак яе генаў.

Найбольш распаўсюджанае заблуджэнне пра гемафілію — гэта тое, што хворы на гемафілію можа истечь крывёй ад найменшай драпіны.

Праблему складаюць буйныя раненні і хірургічныя аперацыі, выдаленне зубоў, а таксама спантанныя ўнутраныя крывацёкі ў мышцы і суставы, абумоўленыя, па-відаць, уразлівасцю сценак сасудаў у хворых на гемафілію.

Якасць жыцця чалавека з гемафіліяй залежыць ад ступені цяжкасці гэтага захворвання, да прыкладу людзі з лёгкай і сярэдняй ступенню гемафіліі (5-40%, 1-5% утрыманне фактара згортвання ў крыві адпаведна) вядуць цалкам нармальны лад жыцця і спецыялізаваная дапамога ім спатрэбіцца толькі пры сур'ёзных траўмах, лячэнні зубоў, хірургічных умяшаннях і г.д. Калі ж людзям з цяжкай формай гемафіліі (менш за 1% фактара згортвання крыві) неабходна мець пастаянны доступ да лячэння і спецыялізаваных цэнтраў, так як у іх можа развіцца спантаннае крывацёк у поласці суставаў, унутраныя органы, мозг і г.д., якія могуць скончыцца смяротным зыходам. У сувязі з гэтым, такім пацыентам трэба прафілактычна ўводзіць прэпарат замяшчальнай тэрапіі некалькі разоў на тыдзень.

Прафілактыка гемафіліі

Прафілактычныя мерапрыемствы заключаюцца ў наведванні жанчынай падчас цяжарнасці медыка-генетычнага цэнтра для вызначэння гена гемафіліі ў Х-храмасоме (з мэтай прафілактыкі нараджэння дзіцяці з гемафіліяй).

Як сябе паводзіць, калі дыягназ «гемафілія» ўжо пастаўлены:

Абавязкова стаяць на дыспансерным уліку. На дыспансерны ўлік ставяць яшчэ ў дзяцінстве. Дзіця з такім дыягназам атрымлівае вызваленне ад прышчэпак і заняткаў фізкультурай з-за небяспекі траўм. Але фізічныя нагрузкі ў жыцці хворага не павінны адсутнічаць. Яны неабходныя для нармальнага функцыянавання арганізма. Якіх-небудзь асаблівых патрабаванняў да харчавання дзіцяці, які пакутуе гемафіліяй, няма.
Сваякі хворага таксама павінны ведаць, што такое гемафілія, прайсці навучанне па аказанні медыцынскай дапамогі пры з'яўленні крывацёку. Ведаць, якія лекі можна ўжываць (напрыклад, нельга даваць Аспірын, бо ён разрэджвае кроў і можа выклікаць крывацёк; нельга таксама ставіць банкі, бо яны могуць выклікаць крывацёк у лёгкіх.).
Прытрымлівацца здаровага ладу жыцця, пазбягаць стрэсаў, фізічных нагрузак і траўм.

ДНУ «Расонскі РЦГЭ», красавік 2025 г.